Pulmonary Artery Hypertension 폐동맥 고혈압 PAH,

PH(Pulmonary Hypertension, 폐고혈압) 진단 기준 mPAP(평균 폐동맥압) 2525mmHg20 이상으로 낮아지는 추세이기도 하다.Idiopathic PAH-HIV, connectivetissuedisor, portalHTPHdueto LHFPHduetorespiratory System-COPD, bronchiectasis, mixedrestandobstdis, sleepapnedisedisor, 폐산성고동맥이 발생하며 폐산성고혈압증으로 인해 폐성COPD는 만성폐성심의 가장 큰 원인이며 COPD 환자의 절반 이상에서 폐성심이 동반된다.PHduetochrTEDis(CTEPH) 만성혈전색전성폐고혈압-V/Qmismatch가 있으면 의심 PHunclearcause-sarcoidosis, tumorobstruction, myeloprolifeeratedis

PAH(Pulmonary Aterial Hypertension, 폐동맥고혈압) 진단기준 mPAP(평균폐동맥압)÷25mmHgPCWP(폐모세혈관압, LVEDP, 평균폐동맥쐐기압력)÷15mmHgPVR÷3WU*폐고혈압에서 두 조건이 더 붙은 것.→폐 고혈압 중에서도 폐동맥으로 인한 문제만 따로 한정해 보겠다는 뜻이다.* PCWP로 진단하는 건…폐 모세혈관은 pre-capillary와 post-capillary로 나뉜다.(pre에서 post로 흐른다.) 이때 좌심실 쪽에 이상이 생기면 폐정맥에서 역*슬러 올라가 문제가 생긴다. 폐정맥~postcapillary~precapillary.

징후목 정맥 확장(TR, prominent vwaves) 청진상 잡음(TRmurmur)간 확장, 복수하지 부종 저혈압 수족냉증(2회 정도 써보면 알 수 있을 것입니다?)

[JVP] JVP : 삼첨판 역류로 prominent vwaves

• 함께 보면 조은글 https://m.blog.naver.com/mxwxx/222682380845, 흥촌만촌, 나롱시티m. blog.naver.com
• 진단

PAHinatypical dyspnea의 진단 알고리즘을 참고하자.

[심초음향] 폐동맥 수축기 압력과 좌, 우 심장의 기능 및 상태를 비침습적으로 측정하여 폐동맥 고혈압의 존재 여부를 판단할 수 있다.

[EKG]

RVH

[CT] CT상 PA가 두꺼워지면서 IVC와 IVC에서 간으로의 혈류 증가, RA 증가 등으로 알 수 있다. 그런데 중요한 것은 폐동맥의 thromboembolism을 확인하는 것.

[PA]

PAinpatient with Idiopathic Pulmonary Arterial Hypertension Vascularpruning-central PA 확장-peripheralartery의 markedattenuation* Vasodilatortestingdrug

원인

Cause… – PAH의 heritable cause의 70%는 BMPR2gene의 mutation. – PAH 관련 약물: Benflorex, SSRI, Amphetamines, Cocaine-CHD~Eisenmangersyndrome

Eisengersyndrome(1) ASDorVSDorcomplexdefect에서 L-to-Rshunt가 수행된다.(2)시간이 지나면서 PVR이 높아지고 bi-directional flow가 형성(왈리갈리) (3) 저항이 높아지며 흐름이 R-to-Lshunt으로 뒤집힌다(4) Cyanosis(청색증)-Eisengersyndrome

Eisenger’syndrome_세 번째 사진을 보면 파란색입니다 cf. Chronichypoxemia의 경우 Clubbing 또는 Cyanosis 등의 증상이 나타난다.

치료기 전에 따라 달라진다. PAH는 동맥의 내경이 좁아진 것이 주된 이유. 좁아진 메커니즘은 3가지 메커니즘(endothelin pathway, Nitricoxide pathway, Prostacyclin pathway)이 있으며 이에 따라 치료법이 달라진다. – NO: PDE51 내성이 좋고 혈압이 떨어질 수 있다. – Prostacyclin-Endothelin-1Pathway:ERASEarlyform에 효과적.anti-fibrotic,anti-inflammatoryefflammatoryeffect 증명

오명 벗기… 영상 좋아요 [약물치료 원칙]1)폐동맥 고혈압 환자 치료는 반드시 전문센터에서 충분한 검사를 하고 정확한 진단이 이뤄진 뒤 시작해야 한다.2) 특발성 폐동맥 고혈압, 유전성 폐동맥 고혈압, 약물에 의한 폐동맥 고혈압 환자는 반드시 급성 약물반응검사(acute vasoreactivity test)를 실시해야 한다.3) 급성 약물반응 검사에서 양성 폐동맥 고혈압 환자는 고용량 칼슘 길항제로 치료한다. 칼슘 길항제 투여 3~4개월 후 반드시 임상적인 호전이 있는지를 평가하고 임상적으로 충분한 호전을 보이지 않는 경우에는 새로운 폐동맥 고혈압 전문 치료제를 추가해야 한다.4) 급성 약물반응 검사로 음성 폐동맥 고혈압 환자 중 저위험군 또는 중등도 위험군에서는 폐동맥 고혈압 전문 치료제 중 하나로 치료를 시작하거나 2개 경구약제로 병용 치료할 수 있다.5) 약제 선택 시에는 승인된 약제 현황, 약제 투여 경로, 약제 부작용, 약제 상호작용, 동반질환, 환자 선호도, 처방 의사 경험, 비용 등을 고려해야 한다.6) 급성 약물반응 검사에서 음성 폐동맥 고혈압 환자 중 고위험군에서는 정맥주사 프로스타사이클린 제제를 포함한 병용치료를 고려해야 한다.7) 초기 병용치료에도 임상적 호전이 미흡한 경우에는 순차적으로 2개 또는 3개의 폐동맥 고혈압 전문치료제로 병용치료를 한다. 혈압 강하가 심해질 수 있으므로 주의를 요한다.8) 폐동맥 고혈압 전문 치료제에도 충분한 임상적 호전을 보이지 않을 경우 폐 이식이 고려돼야 한다. 풍선심방중격절개술(balloonatrial septostomy) 및 사용 가능한 모든 약물치료에도 불구하고 악화된 경우 완화수술(palliativesurgery) 또는 폐이식을 위한 가교치료(bridging procedure)가 고려될 수 있다.

• 효능평가: dyspeafunctionalclass, 6분 보행거리, 평균 폐동맥압, 폐혈관저항 HighdoseCC Byloprostenol: ivprostacyclin Slidenafil: phosphodiesterase 5 (PDE5) Bosentan (Tracler): poendothelin rc. antagonist 폐동맥고혈압 전문 치료제